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          淋巴造血系統疾病都有哪些

          淋巴造血系統疾病
           
           
          惡性淋巴瘤
           
           
          惡性淋巴瘤是原發于淋巴結和結外淋巴組織等處的惡性腫瘤。
          一、霍奇金淋巴瘤
          (一)點為
           
          1、臨床特征:從一個或一組淋巴結開始蔓延擴散
          2、原發于淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見
          3、瘤組織成分多樣,典型的瘤細胞是R-S細胞
           
           
          (二)病理變化:
          1、肉眼觀
           
          淋巴結腫大、質硬,可相互粘連呈腫塊或結節狀。
           
           
          2、鏡下觀
           
          (1)R-S細胞(鏡影細胞)
           
          (2)非典型腫瘤細胞:陷窩細胞,爆米花細胞
           
          (3)大量混合性炎性細胞浸潤。
           
           
          (三)組織學分型
           
          四種亞型
          1、結節硬化型
           
          腫大的淋巴結由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結節,80%發生在縱隔,R-S細胞少,出現陷窩細胞,預后好于混合細胞型和淋巴細胞減少型。
           
           
          2、混合細胞型
           
          在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中,散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。進展快,易發生全身性播散,預后差。
           
           
          3、淋巴細胞減少型
           
          淋巴細胞的數量明顯減少,而R-S細胞相對較多。進展快,易播散,預后差。
           
           
          4、淋巴細胞為主型
           
          可分為結節型和彌漫型。在四型中屬于預后最好的一種。R-S細胞少,但形態典型。淋巴細胞構成主要背景細胞。
           
           
          5、各組織學亞型在病程中的轉變
           
           
          (四)霍奇金淋巴瘤的分期:
           
          Ⅰ期
           
          病變累及一個淋巴結或單一結外器官;
           
           
           
          Ⅱ期
           
          病變累及橫隔一側的兩個或兩個以上淋巴結區;
           
           
           
          Ⅲ期
           
          病變累及橫膈兩側的淋巴結區和(或)一個結外器官;
           
           
           
          Ⅳ期
           
          病變累及一個或多個結外器官或組織,出現多發性或播散性病灶,有或無淋巴結累及。
           
           
          (五)臨床病理聯系
           
          最常見為無痛性淋巴結腫大(通常是頸部)。
           
           
          二、非霍奇金淋巴瘤:
           
          NHL起源于淋巴組織,65%起源于淋巴結,其余的起源于結外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細胞可播散入血產生白血病樣血象;相反,起源于骨髓的淋巴細胞白血病也可浸潤淋巴結產生淋巴瘤組織像。
           
           
          (一)分類:
           
          世界衛生組織分類:首先將NHL分為T細胞淋巴瘤和B細胞淋巴瘤兩大類,在此基礎上又分別將其分為前體細胞和成熟性細胞來源的各型淋巴瘤。
          1、Kiel分類
          2、REAL分類
           
           
          (二)舉例:
          1、濾泡型性淋巴瘤
           
          70%以上為低度惡性。
          (1)病理變化
           
          在低倍鏡下,腫瘤細胞呈結節狀生長、形成明顯的濾泡狀結構。由中心母細胞和中心細胞組成。如果中心母細胞增多,說明腫瘤侵襲性增強。
           
           
          (2)免疫學標記和分子遺傳學特點
           
          B細胞免疫標記(CD19,CD20,CD10),B細胞表達Bcl-2蛋白,這一特征可將其與正常生發中心B細胞相區別,后者Bcl-2蛋白陰性。
           
           
          (3)臨床特點
           
          中年人多見,患者表現為反復的無痛性多個淋巴結腫大,結外組織如內臟很少受累,但常有骨髓受累。周圍血無明顯白血病表現。約40%病例發展為彌漫大B細胞淋巴瘤。
           
           
          2、彌漫型大B細胞淋巴瘤:
          (1)病理變化
           
          鏡下特點為大細胞的彌漫性浸潤。主要的細胞似中心母細胞或免疫母細胞,及間變形的大細胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療,腫瘤進展很快;若能得到加強聯合治療,完全緩解率可達到60%-80%。
          (2)免疫學標記和分子遺傳學特點
           
          瘤細胞表達CD19和CD20。
          (3)臨床特點
           
          患者常出現淋巴結迅速腫大,或者結外組織的腫塊。
           
           
          3、Burkitt瘤
           
          來源于濾泡生發中心細胞的高度惡性的B細胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區性和在世界其他地區的散發性。
          (1)病理變化
           
          彌漫性中等大小淋巴樣細胞浸潤,其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細胞,形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點之一,同時凋亡也非?;钴S。
           
           
           
          (2)免疫學標記和分子遺傳學特點
           
          表達表面IgM和泛B細胞標志如CD19、CD20。該病的發生與8號染色體上MYC基因轉位有密切關系。MYC蛋白過度表達。
           
           
          (3)臨床特點
           
          多見于兒童和青年人,腫瘤常發生于頜骨、顱骨、面骨等部位,形成巨大的包塊。極少始發于淋巴結。生長速度可能是人類腫瘤中最快的,不過采用大劑量化療,大多數病人可治愈。
           
          (4)EB病毒感染有關
           
           
           
          4、外周T細胞淋巴瘤
           
          特點是播散性、侵襲性、對治療無反應。
           
          (1)瘤細胞免疫標記:CD2,CD3,CD5等成熟T細胞標記物。
           
          (2)病理改變:腫瘤細胞主要侵犯淋巴結副皮質區,血管增生明顯。瘤細胞大小不一,形態多樣。細胞核多形性,有扭曲折疊。常伴有較多的反應性細胞浸潤。
           
          (3)臨床進展快,屬高度惡性的腫瘤。
           
          5、NK/T細胞淋巴瘤(血管中心性)
           
          (1)為細胞毒性細胞來源的高度惡性腫瘤,絕大多數發生在淋巴結外,尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標記T細胞抗原CD2、CD3,及NK細胞的特異性標記物CD56,無T細胞受體的基因重排。
           
          (2)病理變化:腫瘤細胞多形性,易浸潤血管,致血管壁增厚,腔狹窄。瘤細胞壞死多且廣泛。
           
          (3)病情進展快,死亡率高。EB病毒感染相關。
           
           
          白血病
           
           
          白血?。╨eukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織,并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官,造成貧血、出血和感染。
           
           
           
          病因
           
          (1)遺傳因素:白血病的發生具有家族性傾向。Ph1染色體;
           
          (2)電離輻射:放射劑量大小與白血病的發生關系密切。以急慢性粒細胞白血病多見;(3)病毒:C型逆轉錄病毒HTLV-1(I型人T細胞白血病病毒)與人類白血病有關。在日本HTLV-流行區,90%的白血病患者血清HTLV-1抗體陽性。
           
          (4)化學因素:苯的長期接觸可以引起白血病。有些化療藥物也可誘發白血病。
           
           
          一、分類: 
          1、根據病情急緩和白血病細胞分化程度,分為急性和慢性白血病。
          2、根據瘤細胞來源,分為淋巴細胞性和粒細胞性(髓細胞)白血病。
           
          3、根據末梢血中白血病細胞的數量,分為白細胞增多性和非白細胞增多性白血病。
           
          4、根據細胞免疫表型,可分為T細胞型,B細胞型及非B非T細胞型白血病。
           
          急性淋巴細胞白血?。篖1型,L2,L3
           
          急性粒細胞白血?。篗0—M7,8個亞型。
           
          以上分型中,M0—M3反應了急性髓系白血病的成熟程度;M4—M7則反應了髓系白血病的不同細胞分化。
          5、目前國內、外通用的是FAB(法-美-英)分類
           
           
          二、急性白血?。?/div>
          (一)急性粒細胞白血?。ˋML):
          1、分類
           
          M0-M7八個類型
           
           
          2、病理變化:
          (1)周圍血像:出現“三聯征”:白細胞總數升高、原始粒細胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。
          (2)骨髓:原始粒細胞彌漫性增生,紅細胞和巨核細胞數量減少。
          (3)淋巴結:全身淋巴結腫大。
          (4)脾臟:紅髓中彌漫性原始粒細胞浸潤。
          (5)肝臟:瘤細胞沿肝竇在小葉內彌漫浸潤。
          (6)其他:可侵犯皮膚和牙齦等。
           
           
          3、臨床特點
           
          發熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結腫大等,末梢血中發現大量原始、幼稚白細胞為診斷急性白血病的重要依據。
           
           
          (二)急性淋巴母細胞白血?。ˋLL)
           
          前B細胞或前T細胞增生為特點,具有高度侵襲性。
          1、病理變化:
          (1)周圍血象:白細胞總數升高。
          (2)部分患者有縱隔腫塊。
          (3)淋巴結:全身淋巴結腫大。
          (4)脾臟:呈中度腫大,紅髓中有彌漫性淋巴母細胞浸潤。
          (5)肝臟:淋巴母細胞主要浸潤于匯管區及周圍肝竇。
           
           
          2、免疫表型分類
           
          TdT在95%病例中出現陽性。而AML相反。
           
           
          3、臨床特點
           
          發熱、乏力、進行性貧血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴結腫大等,周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。
           
           
          三、慢性白血?。?/div>
          (一)慢性淋巴細胞白血?。–LL)
          1、病理變化:
          (1)周圍血像:成熟的小淋巴細胞顯著增多。
          (2)骨髓:小淋巴細胞彌漫性增生,紅細胞和巨核細胞數量減少。
          (3)淋巴結:全身淋巴結腫大。
          (4)脾臟:腫大,腫瘤性淋巴細胞主要浸潤白髓。
          (5)肝臟:瘤細胞主要浸潤于匯管區及周圍肝竇。
           
           
          2、免疫學和細胞遺傳學標記
           
          表達CD19、CD20和CD5。
           
           
          3、臨床特點
           
          患者通常在50歲以上,常表現為肝、脾和淺表淋巴結腫大。
           
           
          (二)慢性粒細胞白血?。–ML):
          1、病理變化
           
          (1)周圍血像:瘤細胞絕大多數為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細胞;數目增多顯著,多數在100-800×109,90%以上的CML有Ph1染色體,由于染色體的易位,出現BCR-ABL基因。。
          (2)骨髓:增生的細胞以中、晚幼和桿狀粒細胞為主,紅細胞和巨核細胞并不消失。
          (3)淋巴結:淋巴結腫大不如CLL明顯。
          (4)脾臟:顯著腫大,腫瘤性淋巴細胞主要浸潤紅髓。
          (5)肝臟:瘤細胞主要浸潤于肝竇。
           
           
          2、遺傳學特點:
           
           
          3、臨床特點
           
          起病緩慢,貧血和脾臟明顯腫大是重要的體征。
           
           
          (三)類白血病反應
           
          由于急性感染、慢性炎癥或某些腫瘤而引起的,表現為周圍血中白細胞顯著增多,并有幼稚細胞出現,一般根據病史、臨床表現及細胞形態,可與白血病鑒別。
           
           
           
          與CML鑒別:CML時,Ph染色體和周圍血嗜堿性粒細胞數量增加;另外CML的粒細胞無堿性磷酸酶,而類白血病反應此酶是升高的。

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